前庭导水管综合症是70年代末随着CT问世而发现的一种导致听力损失的疾病，主要表现为幼儿波动性感音神经性听力损失和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其他的内耳畸形。患者多3-4岁发病，感冒和外伤常常是发病的诱因，即使是轻微的外伤也可引起重度感音神经性听力损失和眩晕。

　　前庭导水管综合症的病理是怎样的？

　　我们知道，耳蜗的淋巴系统包括两种化学性质完全不同的淋巴液—外淋巴和内淋巴。在内耳中，外淋巴液存在于耳蜗的前庭阶、鼓阶和螺旋器间隙中，内淋巴液却存在于耳蜗中阶，两种淋巴液之间互不相通，共同在耳蜗液体的压力调节下发挥重要作用。

　　其中，外淋巴液总量远远大于内淋巴液，其Na+含量约为K+含量的30倍，这种离子浓度特性类似于全身广泛存在的细胞外液或细胞间质液，其离子成分与脑脊液十分相似，但蛋白含量远高于脑脊液。解剖学中，前庭导水管是连接耳蜗与后颅脑脊液的骨性通道，可以使耳蜗内的外淋巴液直接流向脑脊液，内耳的外淋巴液的压力直接受后颅窝内的脑脊液压力的影响，如果当该管径过于宽大时，当进行如运动或屏气等促使脑脊液压力增高的动作时，都可以直接挤压膜迷路的前庭平衡感受器出现眩晕症状。

　　其次，前庭导水管的管腔内容纳着内淋巴管，实际上，我们可以把内淋巴管视为膜迷路向大脑延伸的部分，但是，内淋巴管与前庭导水管不同的是它伸向脑侧的终末是盲端，与脑脊液不直接相通，其内容物为内淋巴液，属于细胞内液，即高钾低钠成分，K+浓度约为Na+的30倍，通过内淋巴管的内淋巴液是从膜迷路一次通过内淋巴管到达后颅窝的囊端，通过硬脑膜内侧面渗透到脑脊液内的。

　　在膜迷路通过自身的延伸部分—内淋巴管和内淋巴囊与蛛网膜下腔的脑脊液进行液体交换的过程中，这种内淋巴液的流动是单向的，即朝向后颅窝。其中，之所以能够保证内淋巴液的这种朝向脑侧的单向流动，除了膜迷路内存在的瓣膜外，与内淋巴外周存在的骨性结构—前庭导水管有关。在内淋巴液朝向内淋巴囊的流动过程中，膜迷路侧的内淋巴液主要是细胞内液，即低钠高钾，内淋巴管内的血管纹上存在K+-Na+离子交换泵，与通过其内的内淋巴液进行K+-Na+交换，使得原来富含钾的内淋巴液逐渐地变成高纳溶液，接近于脑脊液的钠含量，即成为细胞外液。

　　显然，内淋巴液从膜迷路经过内淋巴管到达内淋巴囊的过程中，其成分由高钾变成了高钠溶液，换句话说，就是由细胞内液变成了细胞外液，这种改变更接近内淋巴囊内侧的脑脊液，便于内淋巴液的吸收。这种内淋巴液的单向流动和成分改变确保了膜迷路的压力稳定和化学平衡；同时，内淋巴液的单向流动也使得内淋巴囊侧的高钠溶液不能够返流到膜迷路，避免了听觉细胞的中毒。但是，我们不能够简单地将这种流动看成是直接的流动或渗透，因为从耳蜗向内淋巴囊的流动过程中，内淋巴液的钾钠含量发生了逐渐的变化，即由高钾低钠的细胞内液逐渐变成接近于脑脊液的高钠低钾的细胞外液，这种液体成分的转变可能与内淋巴管内的吸收上皮结构和钾钠离子泵的存在有关。

　　从这个意义上面讲，前庭导水管内的外淋巴与脑脊液直接交通，成分相同，因此，无论是朝向脑脊液方向的流动还是朝向迷路方向的流动，成分并不发生变化；相反，内淋巴管的内淋巴液的流动是单向的，仅能够朝向脑脊液的方向流动，而且，成分也由细胞内液变成了细胞外液。简单来说，前庭导水管的外淋巴液的流动过程中，没有成分改变，而内淋巴管的内淋巴液的流动则发生了变化，即由内淋巴液转变成了外淋巴液，即细胞外液。

　　前庭导水管存在于内淋巴管周围的颞骨裂隙状结构，形成内淋巴管的狭窄部分，起着限制管内溶液流动和压力传导作用，同时确保了膜迷路免受脑脊液压力的影响。

　　其中，前庭导水管的管径大小十分重要，过于宽大则可能失去这种限流作用，而脑脊液压力一旦变化将直接造成耳蜗内压力的改变，形成内淋巴液的流动和前庭感受器的刺激，最终引发眩晕症状。

　　其次，膜性的内淋巴管的内淋巴液具有单向流动性，如此，才能够保证内耳听觉毛细胞代谢的内环境平衡。

　　再者，假如前庭导水管过于宽大造成内淋巴管也相应宽大时，必然导致内淋巴液的回流，最后形成膜迷路的内外淋巴液混合，而致耳蜗中毒性损伤，使得患者出现感音性听力损失的结果。

　　由此可见前庭导水管综合症的患者主要存在两个问题，首先是前庭导水管的正常限流作用丧失，使得脑脊液的压力变化很容易引起耳蜗内液体的压力波动，特别是刺激前庭感受器表现出眩晕的症状；其次，内淋巴管的被动性扩张，使内淋巴液倒流回膜迷路，造成内外淋巴液的成分混淆和听觉细胞的中毒，最终造成听力损失。

　　通常，前庭导水管中段最大前后径均>1.5mm，前庭导水管外口的直径>1.5mm作为前庭综合症的轴位CT诊断标准。尽管影像学上常常采用CT扫描发现前庭导水管的存在和异常，但这仅仅表明骨性管腔的宽大，并不能反映出前庭导水管内膜性内淋巴管的实际状况，因此，耳蜗的MRI水成像技术则能够了解内淋巴管的粗细，直接寻找到听力损害的真正原因。

　　经常会有家长提问前庭导水管综合症该怎么办？植入人工耳蜗后是不是意味着彻底将其治愈了。而我们也只能告诫此类患儿的家长，对于前庭综合症的患者，通常采用早发现早预防早干预的原则，可延缓病情发展。一般早期采用神经营养剂治疗，有一定效果，部分患儿的听力可恢复到原有水平，但仍较正常儿童听力差，听力容易波动，目前针对前庭导水管的病变尚无特效的治疗方法。有的患儿出生后听力接近正常，虽处于亚临床期，但细心的父母会发现患儿说话较晚，口齿不清，感冒或外伤后听力下降有时呈可逆性，如能及时去医院耳科进行听力和平衡功能检查有助于诊断，做颞骨CT扫描和MRI检查可以确诊，早期证实此症并采取预防措施。对于听力下降明显，影响语言交流者，可以到专业机构验配助听器，进行语言训练。对于重度听力损失患儿，有条件者宜尽早植入人工耳蜗，目前人工耳蜗是唯一可以改善患者听力的办法，但人工耳蜗对前庭功能损坏却不能起到治疗作用，也就是说前庭导水管综合症的患者通常出现眩晕、耳鸣等症状仍然会继续存在。